Fibrosi polmonare idiopatica e fattori di rischio occupazionali

Abstract

La Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF) è una malattia polmonare rara, di origine sconosciuta, che porta rapidamente a morte il paziente. Tuttavia, il tasso di progressione della malattia è variabile da individuo ad individuo, ed è ancora difficile da prevedere. La prognosi della IPF è scarsa, con una mediana di sopravvivenza che va dai 3 ai 5 anni dopo la diagnosi, senza terapie curative disponibili a parte il trapianto di polmoni. I fattori che portano all’insorgenza ed alla progressione della malattia non sono ancora del tutto noti. L’attuale modello della malattia è rappresentato da micro-traumatismi ripetuti dell’epitelio alveolare, causati da fattori esterni (quali fumo di sigaretta, microaspirazione di contenuto gastrico, polveri inalate, infezioni virali, alterazioni della composizione della popolazione microbica residente), che condurrebbero al danno alveolare ed alla successiva fibrosi in soggetti geneticamente predisposti. Diversi studi epidemiologici e case reports hanno mostrato che le esposizioni lavorative contribuiscono al rischio di sviluppare la IPF. In quest’ottica, il presente lavoro si propone di riassumere brevemente le attuali conoscenze in merito alla patofisiologia della IPF ed all’importanza delle esposizioni professionali nella patogenesi e nella prognosi della malattia. L’identificazione precoce e l’eliminazione di esposizioni occulte potrebbe rappresentare un nuovo approccio nella gestione terapeutica dei pazienti con IPF.